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lunes, 13 de noviembre de 2017

Reemplazan la piel del 'niño mariposa'

Por habana91

Una piel tan frágil como las alas de una mariposa: así se describe a los niños con epidermólisis ampollosa y por qué a menudo se los llama "mariposa". Esta es la primera vez que los médicos pudieron tratar a un niño que tenía una extraña enfermedad genética de la piel que pone en peligro la vida a través de un trasplante de piel cultivada con células madre genéticamente modificadas. Los injertos reemplazaron el 80% de la piel del niño. La piel de las piernas, la espalda, los brazos y los costados, y parte de la piel del estómago, el cuello y la cara faltaba o se veía severamente afectada debido a la epidermólisis bullosa.

El tratamiento experimental de uso compasivo se detalla en un estudio de caso publicado en la revista Nature el miércoles.

La enfermedad, de la cual existen cinco tipos principales y al menos 31 subtipos, es incurable. Los individuos con la condición poseen un defecto en los genes formadores de proteínas necesarios para la regeneración de la piel. Alrededor de 500,000 personas en todo el mundo se ven afectadas por las formas de la enfermedad. Más del 40% de los pacientes muere antes de llegar a la adolescencia. Su piel puede ampollarse y erosionarse debido a algo tan simple como toparse con algo o incluso la ligera fricción de la ropa, según un correo electrónico del Dr. Jouni Uitto, profesor y presidente del Departamento de Dermatología y Biología Cutánea de Sidney Kimmel Medical, Colegio en Filadelfia. Uitto no estuvo involucrado con este estudio.

La epidermolisis bullosa hace que la piel sea increíblemente susceptible a las infecciones, y en el caso de Hassan, de 7 años, cuyo tratamiento fue detallado en Nature, esas infecciones pueden poner en peligro la vida.

Una semana después de haber nacido en Siria, Hassan tenía una ampolla en la espalda, dijo su padre a través de un intérprete en una entrevista ofrecida por el hospital en Alemania, donde el niño fue tratado. El apellido de Hassan, así como los nombres de sus familiares, no se divulgan para proteger la privacidad de la familia. En sus primeras semanas de vida, a Hassan le diagnosticaron epidermólisis bullosa de inmediato, y su médico en Siria le dijo a la familia de Hassan que no había cura o terapia. Con los años, sus esfuerzos por encontrar ayuda para la enfermedad de su hijo llevaron a la familia al hospital de la Universidad de Muenster en Alemania en 2015, cuando Hassan tenía 7 años. Su condición empeoró y tuvo problemas de sepsis grave y fiebre alta. Pesó un poco más de 37 libras. No pensaron que lo lograría, y los médicos de Muenster decidieron en el verano de 2015 trasladar a Hassan a los hospitales universitarios de la Ruhr-Universität Bochum, incluido el centro de quemados, uno de los más antiguos del país.